При хворобі Рейно відбувається різке підвищення тонусу певних груп артерій. Значна частина відповідальності за це лежить на порушенні нервової регуляції, але частково можуть бути винні і м’язові волокна судин – можливо, вони починають занадто бурхливо реагувати на команди “згори”. Не виключено також, що в організмі з’являються речовини-самозванці, які прикидаються посильними нервової системи і обманом спонукають довірливі м’язи до скорочення. Як би там не було, в результаті розвивається спазм артерій – їх просвіт звужується настільки, що кров майже не надходить до тканин.
Схожі на напади розлади артеріального кровопостачання кистей і (або) стоп, що виникають під впливом холоду або хвилювання називають синдромом Рейно. Як правило синдром Рейно є вторинним феноменом, що розвивається при різних дифузних захворюваннях сполучної тканини (насамперед склеродермії), порушеннях шийного відділу хребта, периферичної нервової системи, ендокринної системи (гіпертиреоз, диенцефальні розлади), пальцевих артеріїтах, артеріовенозних аневризмах, додаткових шийних ребрах, при кріоглобулінемії. Якщо відсутні певні причини для розвитку синдрому Рейно, то говорять про хворобуи Рейно.
Симптоми
Все починається з раптових короткочасних нападів оніміння пальців, які зазвичай виникають під дією холоду, наприклад, при митті або прання в холодній воді; рідше – в результаті сильного хвилювання. Пальці миттєво біліють – ні кровинки, і слідом за онімінням з’являється різкий або пекучий біль. Спочатку, щоб позбутися від болю, досить м’яко помасажувати і зігріти пальці протягом 2-3 хвилин.
Згодом напади виникають і без будь-якої видимої причини, їх тривалість збільшується, доходячи до 1,5-2 годин, напад супроводжується вже не блідістю шкіри, а синюшностью і набряком. Пізніше на уражених ділянках утворюються поверхневі виразки, а потім і більш глибокі ділянки некрозу (омертвіння) тканин. Уражаються переважно 2-5 пальці кистей, стоп, рідше – інші виступаючі ділянки тіла (ніс, вуха, підборіддя).
Хоча в переважній більшості випадків страждають пальці рук або ніг, зрідка зустрічається ураження носа, вух, підборіддя. Картина та сама – біла, як при відмороженні, шкіра і сильний біль.
Неважко здогадатися, що розвиток хвороби пов’язаний з порушенням надходження крові до відповідних органів. Такий стан називається ішемією. Однак можна скільки завгодно досліджувати будову артерій пацієнтів, які страждають на хворобу Рейно, – ніякої перешкоди для нормального кровотоку всередині них не виявиш.
Вся справа в самих артеріях, точніше – в їх стінках. Артерії – не просто трубочки для перекачування крові. Кровотік регулюється за допомогою розташованих в їх стінці м’язових волокон. Від звичайних м’язів вони відрізняються хоча б тим, що майже не втомлюються. Частина їх взагалі завжди перебуває в стані постійної напруги. Це явище називається судинним тонусом. Якщо виникає необхідність в додатковому припливі крові, м’язові волокна розслабляються, просвіт артерій розширюється і кровотік посилюється.
Звичайно, артерія не сама по собі визначає, скільки крові повинно протікати по ній в той чи інший момент: провідна роль в регуляції судинного тонусу належить нервовій системі. Справа ця дуже відповідальна: якщо розслабляться стінки “зайвих” артерій, загальна місткість судинного русла може зрости настільки, що в організмі просто не вистачить крові, щоб його заповнити.
До сих пір ніхто точно не знає, від чого виникає хвороба Рейно. Відомо, що в основному вона буває у молодих жінок, але хворіють і чоловіки. Перші напади можуть з’явитися після перенесених інфекцій або під впливом провокуючих чинників – перевтоми, переохолодження, непомірної засмаги. Розвиток хвороби Рейно можливий як наслідок травми мозку або сильного емоційного потрясіння. На користь неврологічної природи захворювання говорить також симетричність поразки: прояви хвороби майже одночасно захоплюють однакові ділянки праворуч і ліворуч. Але певне значення має і фізичне навантаження на пальці – захворювання частіше виникає у друкарок, піаністок.
Важливим фактором вважають обумовлені спадковістю особливості реакції судин на різні зовнішні обставини. Адже навіть в подібних життєвих ситуаціях у різних людей судини реагують по-різному – хтось від хвилювання червоніє, хтось блідне. Але прояви, схожі з симптомами хвороби Рейно, спостерігаються і при захворюваннях залоз внутрішньої секреції, нервової системи, ослабленні імунітету, а також при хронічному отруєнні солями свинцю і ртуті, тривалій дії такого шкідливого чинника, як вібрація. У цих випадках судинні порушення можуть бути одними з перших і найбільш значних симптомів.
Коли Рейно писав свою працю, наука не мала і сотої частки того діагностичного потенціалу, про який в наші дні відомо кожному студентові-медику. Спеціальні методи дослідження судин – теплобачення, реовазографія і ультразвукова доплерографія – дозволяють виявити перші, ранні порушення кровотоку, не завжди помітні навіть самому хворому. А численні лабораторні аналізи вчасно підкажуть лікарю, чи не є спазм судин проявом прихованої недуги.
Лікування
Сьогодні можна якщо не вилікувати повністю, то значно сповільнити прогресування хвороби Рейно. Фахівці використовують і багатий арсенал медикаментів, і фізіотерапію, і голкорефлексотерапію, і навіть оперативне лікування.
Ні в якому разі не слід приймати ліки безсистемно, “стрибати” від одного методу лікування до іншого в надії на ефект – нічого, крім шкоди, це не принесе. Точно так само не варто і кидатися від лікаря до лікаря: для хворого краще, якщо його тривалий час спостерігає один спеціаліст – кваліфікований невропатолог або хірург, який з часом розбереться в індивідуальних особливостях перебігу хвороби і підбере схему лікування, що дозволяє домогтися максимального ефекту.
Однак пацієнт і сам може істотно полегшити роботу лікаря і життя собі, якщо буде дотримуватися певних рекомендацій:
якщо ви ще палите, негайно і назавжди відмовтеся від куріння. Навіть у здорової людини з нормальними судинними реакціями нікотин викликає тривале підвищення тонусу артерій, а у хворого сигарета може спровокувати напад! Уникайте переохолодження рук, ніг, обличчя. Купання в ополонці – в принципі річ корисна, але не при хворобі Рейно. Не мийте руки в холодній воді, взимку носіть теплі рукавиці, а взуття завжди повинне бути сухим.
Важливо виключити вплив вібрації. Мова в даному випадку йде не про відбійні молотки – тут і так все ясно, але джерела слабкою вібрації є сьогодні в кожному домі: це численні побутові прилади та інструменти, забезпечені електромотором, – електродрилі та електропили, кавомолки, пилососи … Холодильник, пральну машину відрегулюйте і поставте на добре амортизуючий гумовий або поролоновий килимок. Намагайтеся не користуватися електропилою, а якщо все ж виникла необхідність, одягніть вовняні рукавички.
Лікування хвороби Рейно полягає в усуненні факторів, що провокують напад – холоду, вологості, емоційних перевантажень. Одночасно з цим призначають препарати, що покращують периферійний кровообіг і перешкоджають судинному спазму. При відсутності ефекту виконують грудну симпатектомію, при некрозі – некректомія. Показані курси плазмаферезу з повним заміщенням видаленої плазми плазмою свіжозамороженою.
І останнє. Організуйте свій час так, щоб і праця, і відпочинок були для вас необтяжливі. Життя без різких потрясінь і занадто гострих відчуттів, хороший сон і душевний спокій – тоді і ліки допоможуть вам надовго розпрощатися з нападами хвороби.
