Аномалія Кіарі (синдром Арнольда-Кіарі) – вроджене захворювання головного мозку (ГМ), якому характерне порушення у будові структур краніовертебрального переходу мозку. Багато пацієнтів можуть жити з цим синдромом, не підозрюючи про нього, оскільки хвороба може протікати безсимптомно та виявитись випадково під час діагностики інших захворювань. Якщо ж патологія супроводжується сильним больовим синдромом та неврологічними порушеннями, необхідно проводити лікування, переважно хірургічне, так як аномалія має властивість прогресувати.
Захворювання названо на честь празького патологоанатома Ханса Кіарі, який наприкінці XIX століття розповів про кілька типів патології розвитку мозкових структур. У нормі нижня частина мозочка (мигдалини) розташовуються вище за великий отвір потилиці. При аномалії Кіарі мигдалини та стовбур ГМ опущені так, що виходять у просвіт потиличного отвору. Внаслідок чого мозок у цій частині здавлюється, порушується відтік ліквору (спинномозкова рідина), який має циркулювати вільно у субарахноїдальних просторах. Ця зміна розташування структур призводять до гідроцефалії.
Типи синдрому Кіарі
- основі класифікації патології лежить структура мозкових тканин, що опускаються в хребетний канал, а також наявність інших захворювань центральної нервової системи. Існує три типи синдрому Кіарі.
Тип 1. Мигдалики мозочка опущені нижче отвору потилиці, додаткових аномалій розвитку ГМ немає. Іноді супроводжується наявністю у спинномозковому каналі скупчення ліквору (гідромієлія). Найчастіше діагностують у дорослих та підлітків. У 10% пацієнтів поєднується з гідроцефалією, у 50-75% – із сирингомієлією.
Тип 2. Комплексна патологія – низьке розташування мигдаликів, а також черв’яка, 4-го шлуночка, довгастого мозку поєднується з іншими патологіями головного та спинного мозку, хребта (гідромієлія, грижа хребта).
Тип 3. Вкрай рідкісна та небезпечна аномалія – поєднує зміщення заднього мозку та високе енцефаломенінгоцеле, поєднується з іншими патологіями ЦНС.
За статистикою найпоширенішим типом аномалії є перший і другий типи.
Причини виникнення синдрому Кіарі
Про причини цієї аномалії в медицині досі немає єдиної думки. Відомі дані, що тут велику роль несе спадковість. Проте вивчення спадкового компонента сьогодні перебуває на ранній стадії.
Деякі вчені вважають, що патологія виникає через зменшений розмір задньої ямки черепа, інші – через збільшений обсяг головного мозку.
Вчені сходяться на тому, що спровокувати розвиток аномалії можуть такі фактори:
- гідроцефалія, що сприяє збільшенню розмірів мозку;
- гідродинамічне травмування ліквору;
- вроджена остеоневропатія;
- родові травми черепа та мозку.
Як виявляється синдром?
Фахівці ЗОКБ у своїй практиці найчастіше стикаються з аномалією І та ІІ типів.
Найчастішою ознакою є головний біль, переважно в області потилиці та шиї.
Його особливістю є посилення при різких рухах, кашлі, чханні, напрузі.
Інші симптоми патології:
- слабкість м’язів та зміна чутливості рук;
- головний біль, нудота та блювання, що призводять до полегшення;
- проблеми з утриманням рівноваги, гострі запаморочення;
- підвищений м’язовий тонус шиї;
- слабка координація рук;
- двоїння при погляді;
- невиразне мовлення;
- порушення ковтання;
- погіршення слуху;
- брадикардія;
- нічні апное;
- зниження зору.
Симптоматика синдрому Кіарі 2-го та 3-го типів виявляється у дитини з патологією відразу при народженні. Немовля шумно дихає, може спостерігатися апное (короткочасна затримка дихання), ністагм, цианоз, високий м’язовий тонус. Часто присутні парез гортані та проблеми з їдою, оскільки ковтання може бути порушене.
Третій тип аномалії відрізняється тяжчою симптоматикою і часто закінчується летальним результатом.
Іноді захворювання може виявлятися клінічно і діагностуватися випадково під час обстеження щодо інших хвороб.
Діагностика
Постановка діагнозу в Запорізькій обласній клінічній лікарні починається з опитування пацієнта – лікар просить описати біль і хронологію його появи. Проводиться повне фізикальне обстеження.
«Золотим стандартом» діагностики синдрому Кіарі є МРТ (магнітно-резонансна томографія) головного мозку – безпечне та безболісне обстеження, яке призначається насамперед пацієнту. Іноді процедура проводиться з використанням контрастної речовини, яка підвищує контрастність та чіткість отриманого зображення. Надалі моніторинг прогресування захворювання також перевіряється за допомогою МРТ.
Для виявлення можливих супутніх захворювань нервової системи проводять МРТ хребта, приділяючи особливу увагу шийному та грудному відділам.
Лікування аномалії Кіарі
Лікування даного синдрому у Запорізькій обласній клінічній лікарні підбирається індивідуально – вибір методу залежить від тяжкості захворювання та загального стану хворого.
Якщо аномалія була виявлена випадково, і пацієнт не відчуває болючі відчуття, призначається медикаментозна терапія та спостереження з профілактичними оглядами. Коли патологія має незначні прояви у вигляді
болю, який можна усунути препаратами, призначається медикаментозне лікування, яке може запобігти або відстрочити операцію.
Якщо дані види терапії не ефективні – призначається операція.
Хірургічна операція – ефективний метод лікування синдрому Кіарі
Основним та кращим методом лікування аномалії Кіарі сьогодні є хірургічне втручання. Його мета – зупинити розвиток змін у структурі мозку, а також позбавити пацієнта болю та інших симптомів, значно зменшити їх прояв. Для цього проводиться декомпресія структур задньої черепної ямки.
- ході декомпресійного втручання нейрохірург видаляє невеликий фрагмент кістки, спеціальним способом розсікаючи тверду мозкову оболонку, в яку вставляється аутофасція, завдяки чому збільшується простір для мозку та знижується внутрішньочерепний тиск. Полегшення пацієнт відчуває вже в першу добу після втручання.
Це непроста, проте, поширена операція у пацієнтів з аномалією Кіарі, яка проводиться під загальним наркозом і триває близько півтори-дві години. Техніка її проведення залежить насамперед від наявності чи відсутності гідроцефалії у хворого, і від кваліфікації нейрохірурга. Реабілітаційний період після декомпресії ямки черепа займає 7-10 днів.
Шунтуюче втручання спрямоване забезпечення дренування цереброспінальної рідини з центрального спинномозкового каналу, яка відводиться в черевну порожнину.
Для збереження максимальної цілісності тканин та зменшення травматизації фахівці відділення нейрохірургії ЗОКБ використовують сучасні малоінвазивні нейрохірургічні методики, які забезпечують високу точність оперативного втручання. Після хірургічного лікування у пацієнтів зменшується або зовсім зникають головні болі, частково приходять у норму чутливість та рухові функції. Для пластики твердої мозкової оболонки останнім часом використовують високотехнологічний синтетичний композитний замінник твердої мозкової оболонки нового покоління NeoDura Medprin.
Прогноз захворювання
Велику роль в успішному прогнозі при синдромі Кіарі першого і другого типу із наявністю неврологічних симптомів грає своєчасно проведена операція.
Чим більший неврологічний дефіцит, тим складніше він відновлюється після успішного хірургічного втручання. Тому при тривожних симптомах, які можуть вказувати на патологію мозкових структур, звертайтеся за допомогою до фахівців Запорізької обласної клінічної лікарні. Чим раніше поставлений діагноз, тим швидше буде проведено ефективне лікування та успішніший прогноз збереження якості життя.
