Аномалия Киари (синдром Арнольда-Киари) – врожденное заболевание головного мозга (ГМ), которому характерно нарушение в строении структур краниовертебрального перехода мозга. Многие пациенты могут жить с таким синдромом, не подозревая о нем, поскольку болезнь может протекать бессимптомно и обнаружиться случайно в ходе диагностики других заболеваний. Если же патология сопровождается сильным болевым синдромом и неврологическими нарушениями, необходимо проводить лечение, преимущественно хирургическое, т.к. аномалия имеет свойство прогрессировать.
Заболевание названо в честь пражского патологоанатома Ханcа Киаpи, который в конце XIX-го века рассказал о нескольких типах патологии развития мозговых структур. В норме нижняя часть мозжечка (миндалины) располагаются выше большого отверстия затылка. При аномалии Киари миндалины и ствол ГМ опущены так, что выходят в просвет затылочного отверстия. В результате чего мозг в этой области сдавливается, нарушается отток ликвора (спинномозговая жидкость), который должен циркулировать свободно в субарахноидальных пространствах. Это изменение в расположении структур приводят к гидроцефалии.
Типы синдрома Киари
В основе классификации патологии лежит структура мозговых тканей, которые опускаются в позвоночный канал, а также присутствие других заболеваний центральной нервной системы. Существует три типа синдрома Киари.
Тип 1. Миндалины мозжечка опущены ниже отверстия затылка, дополнительных аномалий развития ГМ не наблюдается. Иногда сопровождается наличием в спинномозговом канале скопления ликвора (гидромиелия). Чаще всего диагностируют у взрослых и подростков. У 10% пациентов сочетается с гидроцефалией, в 50-75% – с сирингомиелией.
Тип 2. Комплексная патология – низкое расположение миндалин, а также червя, 4-го желудочка, продолговатого мозга сочетается с другими патологиями головного и спинного мозга, позвоночника (гидромиелия, грыжа позвоночника).
Тип 3. Крайне редкая и опасная аномалия – сочетает смещение заднего мозга и высокое энцефаломенингоцеле, сочетается с другими патологиями ЦНС.
По статистике самым распространенным типом аномалии являются первый и второй типы.
Причины возникновения синдрома Киари
О причинах этой аномалии в медицине до сих пор не существует единого мнения. Известны данные, что большую роль здесь несет наследственность. Однако изучение наследственного компонента сегодня находится на ранней стадии.
Некоторые ученые считают, что патология возникает из-за уменьшенного размера задней ямки черепа, другие – из-за увеличенного объема головного мозга.
Ученые сходятся на том, что спровоцировать развитие аномалии могут такие факторы:
- гидроцефалия, способствующая увеличению размеров мозга;
- гидродинамическое травмирование ликвора;
- врожденная остеоневропатия;
- родовые травмы черепа и мозга.
Как проявляется синдром?
Специалисты ЗОКБ в своей практике чаще всего сталкиваются с аномалией I и II типов. Самым частым признаком является головная боль, преимущественно в области затылка и шеи. Ее особенностью является усиление при резких движениях, кашле, чихании, напряжении.
Другие симптомы патологии:
- слабость мышц и изменение чувствительности рук;
- головная боль, тошнота и рвота, приводящая к облегчению;
- проблемы с удерживанием равновесия, острые головокружения;
- повышенный мышечный тонус шеи;
- слабая координация рук;
- двоение при взгляде;
- невнятная речь;
- нарушение глотания;
- ухудшение слуха;
- брадикардия;
- ночные апноэ;
- снижение зрения.
Симптоматика синдрома Киари 2-го и 3-го типов проявляются у ребенка с патологией сразу при рождении. Младенец шумно дышит, может наблюдаться апноэ (кратковременная задержка дыхания), нистагм, цианоз, высокий мышечный тонус. Часто присутствуют парез гортани и проблемы с приемом пищи, поскольку глотание может быть нарушено.
Третий тип аномалии отличается более тяжелой симптоматикой и часто заканчивается летальным исходом.
Иногда заболевание может не проявляться клинически и диагностироваться случайно при обследовании по поводу других болезней.
Диагностика
Постановка диагноза в Запорожской областной клинической больницы начинается с опроса пациента – врач просит описать испытываемую боль и хронологию ее появления. Проводится полное физикальное обследования.
«Золотым стандартом» диагностики синдрома Киари является МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга – безопасное и безболезненное обследование, которое назначается пациенту в первую очередь. Иногда процедура проводится с использованием контрастного вещества, которое повышает контрастность и четкость полученного изображения. В последующем мониторинг прогрессирования заболевания также проверяется при помощи МРТ.
Для выявления возможных сопутствующих заболеваний нервной системы проводят МРТ позвоночника, уделяя особое внимание шейному и грудному отделам.
Лечение аномалии Киари
Лечение данного синдрома в Запорожской областной клинической больнице подбирается индивидуально – выбор метода зависит от тяжести заболевания и общего состояния больного.
Если аномалия была обнаружена случайно, и пациент не испытывает болевые ощущения, назначается медикаментозная терапия и наблюдение с профилактическими осмотрами. Когда патология имеет незначительные проявления в виде боли, которую можно купировать препаратами, назначается медикаментозное лечение, которое может предотвратить или отсрочить операцию.
В случае, если данные виды терапии не эффективны – назначается операция.
Хирургическая операция – эффективный метод лечения синдрома Киари
Основным и предпочтительным методом лечения аномалии Киари сегодня является хирургическое вмешательство. Его цель – остановить развитие изменений в структуре мозга, а также избавить пациента от боли и других симптомов, значительно уменьшить их проявление. Для этого проводится декомпрессия структур задней черепной ямки.
В ходе декомпрессионного вмешательства нейрохирург удаляет небольшой фрагмент кости, специальным способом рассекая твердую мозговую оболочку, в которую вставляется аутофасция, благодаря чему увеличивается пространство для мозга и снижается внутричерепное давление. Облегчение пациент испытывает уже в первые сутки после вмешательства.
Это непростая, однако, распространенная операция у пациентов с аномалией Каири, которая проводится под общим наркозом и длится около полутора-двух часов. Техника ее проведения зависит в первую очередь от наличия или отсутствия гидроцефалии у больного, а также от квалификации нейрохирурга. Реабилитационный период после декомпрессии ямки черепа занимает 7-10 дней.
Шунтирующее вмешательство направлено на обеспечение дренирования цереброспинальной жидкости из центрального спинномозгового канала, которая отводится в брюшную полость.
Для сохранения максимальной целостности тканей и для уменьшения травматизации специалисты отделения нейрохирургии ЗОКБ используют современные малоинвазивные нейрохирургические методики, которые обеспечивают высокую точность оперативного вмешательства. После хирургического лечения у пациентов уменьшается или вовсе исчезают головные боли, частично приходят в норму чувствительность и двигательные функции. Для пластики твердой мозговой оболочки в последнее время используется высокотехнологичный синтетический композитный заменитель твердой мозговой оболочки нового поколения NeoDura Medprin.
Прогноз заболевания
Большую роль в успешном прогнозе при синдроме Киари первого и второго типа с наличием неврологических симптомов играет своевременно проведенная операция. Чем ярче выраженный неврологический дефицит, тем сложнее он восстанавливается после успешного хирургического вмешательства. Поэтому при тревожных симптомах, которые могут указывать на патологию мозговых структур, обращайтесь за помощью к специалистам Запорожской областной клинической больницы. Чем раньше поставлен диагноз, тем скорее будет проведено эффективное лечение и успешнее прогноз сохранения качества жизни.
