Синдром Бругада — рідкісне, але дуже небезпечне захворювання серця, пов’язане з порушенням електричної активності міокарда. Воно може призводити до важких аритмій і навіть до раптової серцевої смерті у людей, які до цього вважали себе абсолютно здоровими.
У Запорізькій обласній клінічній лікарні пацієнти з підозрою на синдром Бругада проходять обстеження швидко і комплексно, а досвідчені лікарі підбирають лікування, що відповідає сучасним медичним стандартам.
Причини
Синдром Бругада пов’язаний з порушенням роботи іонних каналів серцевих клітин — в першу чергу натрієвих і кальцієвих. Ці збої виникають через генетичні мутації, які змінюють структуру білків, відповідальних за проведення електричних імпульсів у серці.
Синдром Бругада успадковується найчастіше за аутосомно-домінантним типом, але проявляється не у всіх носіїв мутації. Чому захворювання зустрічається частіше у чоловіків, поки точно невідомо — ймовірно, роль відіграють гормональні особливості.
Патогенез
При синдромі Бругада в клітинах серця порушується робота натрієвих каналів. Через це змінюється проникність клітинної мембрани для іонів натрію, що призводить до збоїв в електричній активності міокарда. Порушується проведення імпульсів, скорочення серцевого м’яза і передача сигналів між клітинами.
В результаті можуть виникати блокади провідних шляхів серця (пучків Гіса) і небезпечні порушення ритму — , які особливо часто проявляються вночі, коли посилюється вплив блукаючого нерва.
Тяжкість хвороби залежить від того, яка частина натрієвих каналів пошкоджена. Симптоми можуть посилюватися при прийомі деяких ліків, які блокують роботу іонних каналів серця.
Симптоми
Іноді хвороба ніяк не проявляється і виявляється випадково — наприклад, при плановій ЕКГ. Але якщо є симптоми синдрому Бругада, вони зазвичай серйозні:
- раптова втрата свідомості (синкопе), особливо вночі або в стані спокою;
- епізоди різкого серцебиття і перебоїв;
- нічні напади задухи;
- раптова зупинка серця (іноді — перший і єдиний симптом).
Асимптомні пацієнти теж знаходяться в зоні ризику, тому потребують спостереження.
Діагностика
Синдром Бругада виявляють за допомогою ЕКГ, аналізу сімейного анамнезу та генетичного тестування. Запідозрити захворювання можна при непритомності, запамороченнях, раптових нападах аритмії або при випадкових змінах на ЕКГ, навіть без симптомів.
Типові ознаки на ЕКГ — підйом сегмента ST і негативний зубець Т у відведеннях V1–V3, а також можлива блокада правої ніжки пучка Гіса. Холтерівське моніторування може виявити пароксизми тахікардії або фібриляції передсердь.
Часто у пацієнтів є сімейна історія раптової серцевої смерті, смерті уві сні або важких аритмій. У таких випадках проводять генетичне тестування, найчастіше на мутації в генах SCN5A і SCN4B. Важливо відрізнити синдром Бругада від наслідків прийому деяких ліків, міокардиту та інших хвороб серця.
Лікування синдрому Бругада в ЗОКЛ
У Запорізькій обласній клінічній лікарні лікування синдрому Бругада підбирається індивідуально для кожного пацієнта. Головна мета лікарів — запобігти небезпечним для життя аритміям і знизити ризик раптової зупинки серця.
Якщо захворювання протікає без серйозних симптомів, пацієнт перебуває під наглядом кардіолога, проходить регулярні ЕКГ та обстеження. При необхідності призначають ліки, що стабілізують роботу серця та запобігають аритмії.
У випадках, коли ризик раптової серцевої смерті високий (наприклад, були непритомність або зафіксовані небезпечні порушення ритму), найнадійнішим методом захисту стає імплантація кардіовертер-дефібрилятора (ІКД). Це невеликий прилад, який автоматично визначає небезпечну аритмію і відновлює нормальний ритм за допомогою електричного імпульсу.
Лікарі ЗОКЛ також приділяють увагу профілактиці. Пацієнтам детально пояснюють, які ліки і ситуації можуть провокувати погіршення, допомагають скорегувати спосіб життя і підібрати безпечну фізичну активність.
Завдяки сучасному обладнанню та досвідченим кардіологам у ЗОКЛ пацієнти з синдромом Бругада отримують повне обстеження та лікування, що відповідає світовим стандартам.
Вся інформація у цій статті надається виключно для ознайомлення та не є медичною рекомендацією. Встановлення діагнозу та призначення лікування повинно здійснюватися лише кваліфікованим лікарем під час очної консультації.
