Синдром Бругада — редкое, но очень опасное заболевание сердца, связанное с нарушением электрической активности миокарда. Оно может приводить к тяжелым аритмиям и даже к внезапной сердечной смерти у людей, которые до этого считали себя абсолютно здоровыми.
В Запорожской областной клинической больнице пациенты с подозрением на синдром Бругада проходят обследование быстро и комплексно, а опытные врачи подбирают лечение, соответствующее современным медицинским стандартам.
Причины
Синдром Бругада связан с нарушением работы ионных каналов сердечных клеток — в первую очередь натриевых и кальциевых. Эти сбои возникают из-за генетических мутаций, которые изменяют структуру белков, отвечающих за проведение электрических импульсов в сердце.
Наследуется синдром Бругада чаще всего по аутосомно-доминантному типу, но проявляется не у всех носителей мутации. Почему заболевание встречается чаще у мужчин, пока точно неизвестно — вероятно, роль играют гормональные особенности.
Патогенез
При синдроме Бругада в клетках сердца нарушается работа натриевых каналов. Из-за этого меняется проницаемость клеточной мембраны для ионов натрия, что приводит к сбоям в электрической активности миокарда. Нарушается проведение импульсов, сокращение сердечной мышцы и передача сигналов между клетками.
В итоге могут возникать блокады проводящих путей сердца (пучков Гиса) и опасные нарушения ритма — тахиаритмии, которые особенно часто проявляются ночью, когда усиливается влияние блуждающего нерва.
Тяжесть болезни зависит от того, какая часть натриевых каналов повреждена. Симптомы могут усугубляться при приеме некоторых лекарств, которые блокируют работу ионных каналов сердца.
Симптомы
Иногда болезнь никак себя не проявляет и обнаруживается случайно — например, при плановой ЭКГ. Но если есть симптомы синдрома Бругада, они обычно серьезные:
- внезапная потеря сознания (синкопе), особенно ночью или в состоянии покоя;
- эпизоды резкого сердцебиения и перебоев;
- ночные приступы удушья;
- внезапная остановка сердца (иногда — первый и единственный симптом).
Асимптомные пациенты тоже находятся в зоне риска, поэтому требуют наблюдения.
Диагностика
Синдром Бругада выявляют с помощью ЭКГ, анализа семейного анамнеза и генетического тестирования. Заподозрить заболевание можно при обмороках, головокружениях, внезапных приступах аритмии или при случайных изменениях на ЭКГ, даже без симптомов.
Типичные признаки на ЭКГ — подъем сегмента ST и отрицательный зубец Т в отведениях V1–V3, а также возможная блокада правой ножки пучка Гиса. Холтеровское мониторирование может выявить пароксизмы тахикардии или фибрилляции предсердий.
Часто у пациентов есть семейная история внезапной сердечной смерти, смерти во сне или тяжелых аритмий. В таких случаях проводят генетическое тестирование, чаще всего на мутации в генах SCN5A и SCN4B. Важно отличить синдром Бругада от последствий приема некоторых лекарств, миокардита и других болезней сердца.
Лечение синдрома Бругада в ЗОКБ
В Запорожской областной клинической больнице лечение синдрома Бругада подбирается индивидуально для каждого пациента. Главная цель врачей — предотвратить опасные для жизни аритмии и снизить риск внезапной остановки сердца.
Если заболевание протекает без серьезных симптомов, пациент находится под наблюдением кардиолога, проходит регулярные ЭКГ и обследования. При необходимости назначают лекарства, стабилизирующие работу сердца и предотвращающие аритмии.
В случаях, когда риск внезапной сердечной смерти высок (например, были обмороки или зафиксированы опасные нарушения ритма), самым надежным методом защиты становится имплантация кардиовертер-дефибриллятора (ИКД). Это небольшой прибор, который автоматически определяет опасную аритмию и восстанавливает нормальный ритм с помощью электрического импульса.
Врачи ЗОКБ также уделяют внимание профилактике. Пациентам подробно объясняют, какие лекарства и ситуации могут провоцировать ухудшение, помогают скорректировать образ жизни и подобрать безопасную физическую активность.
Благодаря современному оборудованию и опытным кардиологам в ЗОКБ пациенты с синдромом Бругада получают полное обследование и лечение, соответствующее мировым стандартам.
Вся информация в данной статье предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является медицинской рекомендацией. Постановка диагноза и назначение лечения должны проводиться только квалифицированным врачом на очной консультации.
